導語：如何才能寫好一篇神經(jīng)病學癥狀，這就需要搜集整理更多的資料和文獻，歡迎閱讀由公文云整理的十篇范文，供你借鑒。

篇1

顧洪斌，副主任、副主任醫(yī)師，2000年至2003年先后在英國劍橋大學臨床學院和美國俄亥俄州立大學醫(yī)學中心從事博士后臨床研究，現(xiàn)任北京醫(yī)學會血管外科分會委員、中國人民普通外科專業(yè)委員會血管外科學組常務委員。長期從事臨床一線工作，在血管疾病特別是糖尿病下肢血管病變的手術與腔內(nèi)介入治療方面積累了豐富的經(jīng)驗。

病例摘要

患者，男，62歲，漢族，主因“發(fā)現(xiàn)血糖高13年，左下肢麻木、疼痛伴行動障礙1年余”于2011年12月10日來診。

現(xiàn)病史：2型糖尿病病史13年，平時血糖控制較差，近1年來出現(xiàn)左下肢麻木、燒灼樣疼痛，行走如同“踩棉花”樣感覺，勞累及行走后加重，最大行走距離約100米。半年前在當?shù)蒯t(yī)院診斷為“糖尿病神經(jīng)病變”，給予強化降糖治療，并給予彌可保、腺苷鈷胺等藥物治療，上述癥狀無明顯緩解。為進一步診治，收入我院內(nèi)分泌科。

既往史：高血壓病10年，冠心病3年。

入院時查體：一般狀況可，血壓130/80 mm Hg，體重69 kg，腰臀比0.95，雙下肢無水腫，雙足顏色暗，皮溫低，右側股動脈搏動可，左側股動脈搏動未捫及，雙側動脈、足背動脈、脛后動脈搏動均未捫及。直腿抬高試驗、曲腿內(nèi)收試驗均陰性。

輔助檢查：糖化血紅蛋白（HbAlc）7.9%，C肽0.7 ng/mg，總膽固醇4.9 mmol/L，甘油三酯1.90 mmol/L，高密度脂蛋白1.41 mmol/L，低密度脂蛋白2.79 mmol/L，尿素氮6.62 mmol/L，肌酐64 μmol/L，24小時尿蛋白定量0.31 g/24h，踝肱指數(shù)（ABI）：右側脛后動脈0.94，右側足背動脈0.67，左側脛后動脈0，左側足背動脈0。膝、踝反射減弱，10 g尼龍絲觸覺減退，震動覺減退。神經(jīng)傳導速度明顯減慢。

入院診斷：

（1）2型糖尿病，糖尿病下肢血管病變，糖尿病神經(jīng)病變，糖尿病腎病。

（2）下肢動脈硬化閉塞癥。

（3）高血壓病3級（極高危層）。

（4）冠心病，穩(wěn)定型心絞痛。

治療：入院后給予B族維生素、α-硫辛酸營養(yǎng)神經(jīng)、前列腺素E1擴血管、他汀類藥物調(diào)脂以及抗血小板治療，同時查下肢動脈增強核磁血管造影（MRA），提示左側髂外動脈長段閉塞，雙側股淺動脈多發(fā)中-重度狹窄，雙側小腿動脈顯影差。診斷為糖尿病下肢血管病變，糖尿病周圍神經(jīng)病變，髂股動脈硬化閉塞癥。遂轉入我院血管外科，于2011年12月22日在局麻數(shù)字減影血管造影（DSA）下經(jīng)右側股動脈行左側 髂-股-膝下小腿動脈球囊擴張成形、支架置入術。手術順利，術后恢復良好，下肢麻木、疼痛癥狀消失，可行走1 000米以上無下肢不適癥狀。

評 析

問題1：本例糖尿病患者下肢麻木、疼痛的主要病因應該考慮什么？

分析：下肢麻木、疼痛不適是糖尿病患者常見的主訴癥狀。其病因應該考慮：

（1）糖尿病周圍神經(jīng)病變；

（2）糖尿病下肢血管病變；

（3）椎管狹窄、腰椎間盤凸出所致的坐骨神經(jīng)痛；

（4）慢性腰部肌肉、筋膜、韌帶、關節(jié)囊等組織勞損或無菌性炎癥。

其中，后兩者通常為單側發(fā)病，一般具有神經(jīng)痛的特征，如放射痛、牽拉痛及固定的壓痛點，比較易于鑒別。通過直腿抬高試驗（Lasegue征）、曲腿內(nèi)收試驗（Bonnet征）等可以明確地鑒別，必要時可以行腰椎核磁檢查以確立診斷。本例患者可以排除坐骨神經(jīng)痛和組織勞損及炎癥。單純糖尿病周圍神經(jīng)病變多為雙側發(fā)病，病變對稱。糖尿病下肢血管病變可為單側病變，也可為雙側病變。

問題2：本例患者糖尿病神經(jīng)病變治療效果不佳的原因？

分析：本例患者糖尿病神經(jīng)病變診斷可以明確，但多種藥物治療均未收到滿意的效果。其原因是未能鑒別其中的下肢血管病變。對合并的糖尿病下肢血管病變認識不足、重視不夠直接影響了神經(jīng)病變的治療效果。

問題3：如何鑒別糖尿病周圍神經(jīng)病變癥狀與下肢血管病變癥狀？

分析：糖尿病神經(jīng)病變與下肢血管病變的癥狀十分相似。

相似點：均具有下肢麻木、無力、疼痛等不適表現(xiàn)。

不同點：糖尿病神經(jīng)病變的癥狀是持續(xù)性的，不會因為運動而加重，有時還會伴有發(fā)涼、螞蟻爬行、踩大理石或棉花等異常感覺；而糖尿病下肢血管病變的癥狀一般會在行走一定距離后加重，亦即我們平常所說的血管性間歇性跛行。

可惜的是，糖尿病患者在大多數(shù)情況下因為合并周圍神經(jīng)病變，這種間歇性跛行的表現(xiàn)并不明顯。有時涼感與皮溫低并不是一回事，涼感是患者的主觀感覺，一般提示神經(jīng)病變的存在；而皮溫低是客觀證據(jù)，是下肢動脈病變的直接后果。因此，在患者主訴下肢麻木、疼痛、感覺異常時，一定不要輕易僅僅診斷神經(jīng)病變，還必須進一步觀察下肢循環(huán)狀況，進行下肢動脈搏動觸診和下肢皮膚溫度測定，以明確有無合并下肢動脈病變。

問題4：糖尿病周圍神經(jīng)病變與下肢血管病變的關系是什么？

分析：目前對糖尿病周圍神經(jīng)病變的病因學的認識仍然不是十分明確，其中聯(lián)合因素理論（血管性與代謝性的多種因素聯(lián)合作用）目前被廣泛接受。代謝性因素包括氧自由基、多元醇通路、非酶促糖化、蛋白激酶C等，這些都與高血糖有直接關聯(lián)。血管因素是糖尿病神經(jīng)病變確定的病因之一，其主要依據(jù)是組織學研究觀察到了神經(jīng)外膜滋養(yǎng)血管的內(nèi)皮和外膜細胞受損、基底膜增厚、血管閉塞，以及動-靜脈短路，這些均與糖尿病大血管病變、微血管病變密切相關。

大量臨床研究已經(jīng)證實：糖尿病周圍神經(jīng)病變的嚴重程度與同一個體血管病變的嚴重程度呈正相關。因此，可以把糖尿病周圍神經(jīng)病變看成是糖尿病下肢血管病變的特殊臨床表現(xiàn)之一。患者存在著嚴重的神經(jīng)病變，而血管檢查大致正常，被診斷為單純的糖尿病神經(jīng)病變，這種可能性極少存在，其原因可能是患者存 在著嚴重的微血管病變。

問題5：在糖尿病神經(jīng)病變患者中明確下肢血管病變存在的意義？

分析：糖尿病神經(jīng)病變患者的治療選擇十分有限，療效也不十分令人滿意。因此，在臨床診治過程中，最重要的是排除累及一側或雙側肢體麻木和疼痛的其他病因。代謝性、腫瘤性和機械性病因都可以引起周圍神經(jīng)功能障礙，其中最重要的是查明這些癥狀是否與威脅肢體的血管病變有關。通過全面的詢問病史和體格檢查常?？梢允瓜轮懿∽兊玫矫鞔_診斷。一旦明確了下肢血管病變的存在，在妥善治療下肢血管病變之后，再選擇適當?shù)纳窠?jīng)病變治療措施。

文獻已經(jīng)證實：缺氧代謝產(chǎn)物與神經(jīng)病變進展之間存在著十分密切的關系，下肢血管重建手術可以有效治療糖尿病神經(jīng)病變。這些研究表明，改善糖尿病下肢血管病變患者的動脈循環(huán)可以防止糖尿病神經(jīng)病變的進展，也使一部分可逆的神經(jīng)病變得以恢復。

本例患者通過血管腔內(nèi)介入治療，改善了下肢循環(huán)狀況，有效地緩解了神經(jīng)病變的癥狀。

問題6：所有的糖尿病下肢血管病變均需要積極的血管重建手術嗎？

分析：傳統(tǒng)上認為糖尿病下肢血管病變主要累及下肢的中小動脈，即腹股溝韌帶以遠，尤其是膝下小腿動脈。近年來的國外研究資料表明，糖尿病下肢血管病變是髂、股、及膝下脛腓動脈、踝下足部動脈的多平面、多節(jié)段病變，這是因為糖尿病本身就是全身動脈硬化閉塞性疾病的主要危險因素。

筆者所在單位對847例糖尿病下肢血管病變造影分析也表明，單純膝下動脈病變僅占19.8%。由于病變具有多平面、長節(jié)段、彌漫性和側枝循環(huán)差等特點，加之糖尿病患者年齡大、存在多種合并癥，使得血管重建手術難度較大且遠期療效較差?？偟膩砜?，近端病變、短段病變、狹窄病變的治療效果較好。對于糖尿病下肢血管病變，嚴重影響到患者的生活和工作，尤其是威脅到肢體安全時，都應該積極地進行腔內(nèi)介入治療或外科手術干預。

篇2

    1.神經(jīng)病學的基本概念理解

    神經(jīng)病學不同于其他的疾病研究,神經(jīng)病學是研究中樞神經(jīng)系統(tǒng)、周圍神經(jīng)系統(tǒng)及骨骼肌疾病的的病因及發(fā)病機制、病理、臨床表現(xiàn)、診斷、治療及預防的一門臨床醫(yī)學學科。神經(jīng)病學與心血管系統(tǒng)、呼吸系統(tǒng)、泌尿系統(tǒng)、消化系統(tǒng)、內(nèi)分泌系統(tǒng)、外科、婦產(chǎn)科及眼科、耳鼻咽喉口腔科疾病密切相關。神經(jīng)病學的涉及范圍很廣,造成的原因也很多樣,我們也無法具體的總結和列出神經(jīng)病學的主要導致原因以及可能導致的結果。

    2.神經(jīng)病學的研究范圍和研究目的

    2.1神經(jīng)病學的研究內(nèi)容

    神經(jīng)病學研究范圍包括神經(jīng)內(nèi)科各種疾病,如:血管性疾病(腦出血、腦梗塞、蛛網(wǎng)膜下腔出血、頸動脈狹窄、顱內(nèi)動脈狹窄等)、中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染性疾病、腫瘤、外傷、變性疾病、自身免疫性疾病、遺傳性疾病、中毒性疾病、先天發(fā)育異常、營養(yǎng)缺陷、代謝障礙性疾病及各種神經(jīng)內(nèi)科疑難雜癥。

    2.2神經(jīng)病學的癥狀體現(xiàn)

    神經(jīng)系統(tǒng)疾病的主要癥狀表現(xiàn)為運動、感覺、反射和植物神經(jīng)機能障礙,其原因則包括感染、中毒、外傷、腫瘤、變性、通傳因素、血管改變、代謝障礙、免疫異常、先天畸形等類型的疾病,神經(jīng)病患者的患病原因是不一樣的,因此,他們表現(xiàn)出來的癥狀和行為也是不一樣的,我們需要加以區(qū)別。

    3.高等醫(yī)學中神經(jīng)病學的基本分類

    3.1運動性失語癥

    3.1.1基本癥狀體現(xiàn)

    運動性失語癥是指患者的發(fā)音與構音功能正常,而言語的表達發(fā)生困難或不能,但能聽懂別人的講話,也就是不能說話,他的大腦某個區(qū)域可能受到一些傷害,并且阻礙了他的語言表達能力。

    3.1.2檢查時的注意事項

    檢查時可仔細傾聽患者講話,注意是否流利清楚,詞匯是否豐富,要求其復述醫(yī)生的講話,這樣能夠很好的鍛煉病患的表達能力,并且能夠極大的反映患者的真實情況,讓醫(yī)生做出更加準確的判斷。

    3.2命名性(失憶性)失語癥

    3.2.1基本癥狀體現(xiàn)

    所謂的命名性失語癥,俗稱失憶,是指對人名或物名失去記憶,但對其用途和特點仍熟悉,并用描繪其特點的方式加以回答;當告知正確名字或名稱后,可立即同意并叫出,但片刻后又忘掉。這種病情主要是使得患者的記性降低,并且在一定的時間內(nèi)不能恢復,使得患者的與人交流能力得到破壞。

    3.2.2檢查時的注意事項

    檢查時令病人說出所示物品名稱,不能回答時可以正確或錯誤名稱告之,看其反應,反復的告知患者物品的名稱和特點,幫助患者更加方便的記憶,從而也達到治療的目的。

    3.2.3感覺性失語癥

    (1)基本癥狀體現(xiàn):感覺性的失語癥從一定的意義上來說就是接受和分析語言的功能發(fā)生障礙。輕者僅能聽懂簡單生活用語,重者對任何言語不能理解,對于外界事物的變化沒有一個很好的感知能力,不能及時的面對外界的情況作出一系列的應答和應對。

    (2)檢查時的注意事項:檢查時可讓病人指出被告知的物品或執(zhí)行簡單的口述動作,如閉眼、張口等,觀察其是否理解,對于執(zhí)行的命令要有著代表性的意義,不能使得病人不能簡單的理解物品的含義和執(zhí)行。

    3.3失用癥

    3.3.1基本癥狀體現(xiàn)

    失用癥是喪失了正確地使用物件完成一系列有目的性動作的能力的總稱。即在無肢體癱瘓或共濟失調(diào)等運動障礙的情況下,不能或不會按一定順序正確完成上學的有目的的動作。

    3.3.2檢查時的注意事項

    檢查時可觀察患者的各種自發(fā)性動作,或將火柴、牙刷、柱子等置于手中,囑作出用火柴點煙、刷牙、梳頭等動作,觀察能否正確完成。

    3.4失認癥

    3.4.1基本癥狀體現(xiàn)

    各種感受通路正常,但不能通過感知認識熟悉的物體,如不能識別觸摸到的物體(體覺失認癥,即實體覺喪失);不能辯論看到的熟人,熟人對于患者來說就是陌生人,他們不能想起與朋友的記憶,并且不能辨認出對方的熟悉度,使得病患的病情更加的嚴重和難以控制。

    3.4.2檢查時的注意事項

    檢查時可詢問患者手指名稱,囑指出左右側,有偏癱者詢問有無偏癱,并了解其是否關心等,要將他們的基本情況都做一個了解,并且最大可能的鍛煉他們的認人能力,時刻關注和了解他們的動向和想法,做到最大可能的治好他們。

    4.高等醫(yī)學中神經(jīng)病學的基本研究方法

    4.1磁共振檢查

    4.1.1涵義理解

    又稱核磁共振,是近十年來開展起來的一種生物磁學核自旋成像技術。它是利用高強的外加磁場和附加脈。

    4.1.2特點比較

    無放射性、對人體無害,適用于年老體弱或過敏性體質不能做CT增強掃描者,并能在不改變的情況下,獲得不同位置的斷層圖象。

    4.2腦超聲波檢查

    4.2.1基本原理理解

    其原理是應用超聲診斷儀向人體發(fā)射頻率在2000Hz以上、人耳聽不到的聲波,由于人體各種組織器官密度的不同,引起其反射量也不相同,再經(jīng)儀器接受顯示,成為不同的圖象。

    4.2.2特點分析研究

    可以檢測心臟和大血客內(nèi)血流方向,血流狀態(tài)并可計算血流量,礦可用以測定顱外段頸動脈和椎動脈有無阻塞、狹窄以及供血情況,對防治缺血性腦血管病有很大價值。

篇3

關鍵詞：多媒體教學  優(yōu)點  不足  解決方法

神經(jīng)病學是與神經(jīng)解剖學、病理學等學科緊密相聯(lián)的學科，理論與實踐之間具有高度的聯(lián)系。由于神經(jīng)病學教學內(nèi)容多，專業(yè)性強，涉及癥狀體征較復雜，在既往教學過程中無論是教師還是學生都感受到在有限的理論教學時限中充分掌握神經(jīng)病學知識存在一定的難度。近年來我們在重視傳統(tǒng)教學的基礎上，將多媒體教學技術應用于神經(jīng)病學教學中，取得了一些經(jīng)驗，同時也發(fā)現(xiàn)了部分不足。

1多媒體教學方法的優(yōu)點

1．1多媒體教學能夠將靜態(tài)和動態(tài)相結合，使教學內(nèi)容更加形象化生動化

神經(jīng)病學知識內(nèi)容涉及到許多的神經(jīng)解剖等方面的知識，而對于學生在學習神經(jīng)病學課程時以往的解剖學知識遺忘較多，所以單純講解神經(jīng)病學知識學生理解起來感到抽象，不易理解和接收。這就需要在有限的課堂時間內(nèi)將解剖基礎知識回顧，為神經(jīng)病學的理解打下基礎。既往的教學模式是用掛圖、畫圖等形式講解，比較單調(diào)，不易被學生理解和消化。而多媒體教學能夠將豐富的圖像和動態(tài)的畫面結合起來，更容易清晰地向學生展示。例如：神經(jīng)系統(tǒng)定位診斷中運動、感覺系統(tǒng)的定位講解，單純地理論講解運動或感覺傳導通路解剖知識，學生可能是課堂上理解，課后就遺忘，但應用了多媒體教學后，我們將運動和感覺傳導通路制作成動畫，將靜態(tài)與動態(tài)相結合，將三級傳導通路逐一顯示，再加之講解，對于淺、深感覺的通路，以不同色彩形成鮮明的對比，可以使學生一目了然地理解二者的共同與不同傳導之處，從而在損傷不同的傳導部位會產(chǎn)生相應的癥狀與體征，為神經(jīng)病學的定位診斷打下了牢固的基礎。學生們反映即使課后有遺忘，但當回憶到動態(tài)的圖解就能自己逐步推理出每一步的定位診斷，產(chǎn)生了意想不到的效果。

1．2多媒體教學能夠更好地提高教學效率

在教學過程中，我們深刻地體會到多媒體教學能夠將豐富的臨床資料信息載入教學之中，擴大了教學內(nèi)容，并且將生動形象的臨床病例帶入課堂。使神經(jīng)病學知識內(nèi)容生動、形象化，更大的程度上激發(fā)學生的學習興趣。多媒體教學在通過單純文字的表達的基礎上同時更多的應用了聲音、動畫、圖像等形式，把抽象知識更加直觀形象化的展現(xiàn)，它能夠分解知識信息的復雜性，使要說明的問題一目了然，使學生容易理解，同時提高了學生學習的積極性和主動性。例如在特發(fā)性面神經(jīng)麻痹的講解中，我們使用了自制拍攝的視頻動畫，將典型的面癱患者口角歪斜、閉目不能、額紋消失等體征，在課堂中真實地展示給學生。能夠幫助學生在有限的時間內(nèi)更有效的掌握，通過課后的問卷調(diào)查與反饋，多媒體教學在神經(jīng)病學的課堂教學中充分體現(xiàn)了現(xiàn)代教學的優(yōu)勢，利于學生的記憶與理解，教師向學生傳達更多的信息，有利于解決重點和難點問題，提高了教學效率。

1．3充分利用多媒體教學在臨床見習教學中的作用，對臨床技能的培養(yǎng)起著一定的強化作用

《隨著醫(yī)療事故處理條例》的實施和病人自我保護意識的增強，志愿作為教學資源的患者越來越少，這給臨床見習教學帶來很多困難…。臨床教學醫(yī)院帶教義務與患者享有自主權之間存在一定矛盾性，在這種不可避免的情況下，多媒體教學在臨床見習過程中有著一定的幫助作用。我們的做法是將典型的病例體征自制拍攝視頻，在見習過程中，結合理論知識的復習，先應用多媒體向同學們演示，如若有典型病例或患者配合的情況下，指引學生操作，加強實踐性。例如：神經(jīng)系統(tǒng)查體，讓學生反復觀看標準的多媒體視頻片，然后相互之間實踐操作，最后對有陽性體征的病人進行查體。這樣避免了冒然對病人查體，學生不知所措，患者也對學生表現(xiàn)不滿意繼而不配合的現(xiàn)象發(fā)生。另外在學生見習階段，有些同步的見習內(nèi)容病區(qū)不一定有相應的典型病例，這時也可以采用多媒體視頻演示向學生展示典型病例，繼而填補了學生見習過程中的不足。

2多媒體教學方法存在的不足之處

2．1多媒體課件準備不足

有些教師在多媒體教學過程中，由于對于多媒體的理解把握不足或是過份依賴多媒體課件，只是將教科書內(nèi)容過多的文字形式制作在課件上，文字滿篇，與傳統(tǒng)的板書無明顯差異，造成枯燥無味，不能體現(xiàn)重點與難點。而另外一種極端是過度使用多媒體技術，將課件制作很色彩斑斕，無關的畫面、動畫都大量使用，造成喧賓奪主，課堂學生注意力分散，結果適得共反。

2．2教師對于多媒體教學理解不夠

多媒體課件作為課堂教學的輔助工具是讓教師能夠更好地講授知識，學生更好地接收信息。所以教師的講解才是最重要的。過份依賴多媒體，避免照本宣科尤其是青年教師很容易忽視的問題。部分教師在應用多媒體教學的同時不能夠與學生互動交流，忽略了學生的感受，造成了教師在一味的念，而學生在一味的看，而沒有達到實際真正吸納、消化知識的目的。

3解決方法

(1)多媒體教學是銜接理論與臨床實踐的強有力的手段，所以我們在應用它的過程中應該揚長避短，將現(xiàn)代與傳統(tǒng)的方式相結合，相輔相成。合理使用多媒體教學課件，應用它的優(yōu)勢將神經(jīng)病學的難點重點以直觀的方式展示給學生，將典型的病例以視頻形式向學生演示，這樣彌補由于時間和空間的限制而帶來的神經(jīng)病學教學資料不足現(xiàn)象。同時應該對于多媒體課件嚴格把關，做到有重點，有特色，避免片面追求畫面的漂亮和動畫效果，分散學生注意力。

(2)對于教師的培養(yǎng)應不僅局限于課件制作的優(yōu)劣，同時應注重在講授中與學生的互動，避免學生只是觀看課件，通過提示、講解，使學生對所學的課程做出積極地反應，努力創(chuàng)造出一種讓學生敢想、敢問的課堂教學氣氛。通過多媒體課件的應用，也對教師隊伍提出了更高的要求，對教和學雙方都起到了促進作用。

篇4

【關鍵詞】神經(jīng)病學科；病例討論；教學方式

神經(jīng)病學與其他醫(yī)學學科不同，它具有非常強的專業(yè)性，神經(jīng)病學的概念抽象，很難讓學生充分理解；由于神經(jīng)病學的內(nèi)容量大、實踐機會少、專業(yè)術語多、外加課本中的知識點分散，這導致神經(jīng)病學對學生來說是一門難記且難以掌握的學科。我們發(fā)現(xiàn)病例討論的教學模式能很好地解決這些在神經(jīng)病學科中存在的問題，它能充分調(diào)動學生對神經(jīng)病學的學習積極性，促進學生與老師的交流。然而，在目前的神經(jīng)病學教學過程中還很少用到病例討論這種方法，特別是涉及到多媒體的病例討論式教學。

1 病例討論的概念及重要意義

1.1 病例討論的概念

病例討論教學方法，要求學生在上課前對課本知識進行預習。在課堂上，要先對學生講授相關的神經(jīng)解剖學等知識，方便學生對疾病有個全面的了解；然后要對疾病的一些書面上的知識進行詳細的講解，包括發(fā)病原理、臨床表現(xiàn)、診斷方式及治療內(nèi)容等。對其中的一些知識進行重點描述。然后，為學生提供一個具有代表意義的病例，讓他們思考這個病例的發(fā)病原理、臨床表現(xiàn)、診斷方式及治療等內(nèi)容，選擇幾名學生講解他們的觀點，最后，再有老師進行評價、總結。

1.2 病例討論的重要意義

病例討論是一種自由度非常高的教學模式，它的基本要素有：收集病例的準備工作、對病人資料的總結分析、集中討論病情、對病人進行進一步的診斷、預計病情的發(fā)展可能等。病例討論可以貫穿整個或者部分的醫(yī)療過程，它不僅適用于對學生的教學，對進修的醫(yī)生也有非常重要的作用。病例討論的教學方式，能使學生更加快捷地掌握神經(jīng)病學的理論知識，并將其運用到實踐中去；有利于提高學生的個人素質，并鞏固他們在神經(jīng)病學的基礎知識；有利于提高學生在神經(jīng)病學醫(yī)療文書的撰寫；有利于培養(yǎng)學生嚴謹?shù)墓ぷ鲬B(tài)度；有利于培養(yǎng)學生的團隊合作意識；在教學過程中運用病例討論教學，能極大地提高學生的醫(yī)學素質，病例討論教學方式具有十分重要的實踐意義。

2 病例討論在神經(jīng)病學教學中的應用

2.1 病例討論在腦血管疾病中的應用

神經(jīng)病科最常見的一類疾病就是腦血管病。在對學生進行腦血管病的講解之前，需要先講解腦血管相關的神經(jīng)解剖學知識，包括大腦的血管和神經(jīng)分布、腦血管病的易發(fā)部位，以及腦葉、腦干和小腦在人體機體活動中的功能。然后，對書面上的知識進行講解，包括腦血管病的發(fā)病原理、臨床表現(xiàn)以及如何診斷治療等內(nèi)容，在學生充分掌握了上面所述的知識后，提供給學生典型的病例讓他們進行分析。在教學過程中，我為學生提供了2例病例：

病例1：患者：男，56歲，有多年的高血壓病，后因進行性左側肢體無力入院治療，患者在入院前發(fā)現(xiàn)左側肢體無力，無法持物，左腳走路無力等癥狀，并有加重的趨向。查體結果為：血壓154/90mmHg，運動型失語癥明顯，左側肢體無力，頭顱CT檢測顯示右側基底節(jié)密度低。

列舉了這個病例后，讓學生思考討論了15-20min，要求他們寫出自己的診斷結果及治療方法，然后抽取3名學生講解他們的病情分析、診斷結果以及后續(xù)治療方法，最后對他們的結論進行全面的總結分析，不足的地方提出改正意見，對做的非常好的方面應著重表揚。這樣讓他們對腦血管疾病的發(fā)病機理、臨床表現(xiàn)等有了一個全面深刻的理解，并對如何治療腦血管疾病有了一個明確的辦法。

2.2 病例討論在重癥肌無力中的應用

重癥肌無力也是神經(jīng)病科中的常見疾病，它的發(fā)病機制不同與很多的神經(jīng)內(nèi)科病。重癥肌無力的教學是神經(jīng)內(nèi)科的一個非常重要的難道問題。病例討論式教學方法可以很好地解決這個問題，在進行病例討論前，也需要對學生講解重癥肌無力的發(fā)病機制、臨床表現(xiàn)、診斷方法和治療方法等書本上的知識。然后再提供病例，供學生討論。

2.3 結合多媒體的病例討論式教學

在科技日益發(fā)達的今天，各大醫(yī)院病例的共通，使得我們的教學不會因為缺少病例而顯得空洞無力。在課堂上，我們可以對學生進行“多媒體病例討論式”教學。在教學大綱要求內(nèi)選擇疑難病例或者手術病例進行課程設計，包括病例患者的資料收集分析，集中討論和診斷，預測病情的發(fā)展，手術的風險及難度等部分過程或者全部過程。，并對其進行整理，突出這個病例的特點。向有疑難病癥教學經(jīng)驗的老師請教，讓他們對課程設計進行指正，然后制作成為幻燈片演示文檔，在其中插入相關的圖片或者視頻，使幻燈片具備更強的觀賞性和藝術性，充分發(fā)揮多媒體設備的優(yōu)勢。通過這種教學方式，培養(yǎng)學生的臨床思維能力，引導學生對疑難病例的資料收集和分析，并進行診斷和書寫治療計劃書，使他們從中獲得大量的理論知識和豐富的臨床經(jīng)驗。

3 結束語

神經(jīng)病學是臨床醫(yī)學的基礎學科之一，討論式教學方法以病例為根本，根據(jù)教學大綱的要求，調(diào)動學生的積極性，促進學生與學生、學生與老師的課堂交流和溝通，特別是多媒體病例討論教學更加生動地向學生展示了神經(jīng)病學的知識。總之，病例討論式教學在神經(jīng)病學的教學中是一種新型的教學方法。這種教學方式將臨床實踐和枯燥的知識有機地結合在一起，讓學生參與到教學中來，能極大地提高學生的學習效果，為神經(jīng)病學的教學提供了新的思路。

篇5

關鍵詞：客觀結構化臨床考試；神經(jīng)病學；實習教學

1對象與方法

1.1對象

選擇昆明醫(yī)科大學第二臨床醫(yī)學院臨床醫(yī)學系2012級本科實習生為研究對象，共108人，分為試驗組（n=54）和對照組（n=54）。兩組學生性別比例無顯著性差異，神經(jīng)內(nèi)科實習時間為兩周。試驗組按照結合OSCE目標的實習方式進行實習帶教。對照組采用傳統(tǒng)帶教方式，學生跟隨教師查房、開醫(yī)囑。

1.2結合OSCE目標的實習教學設計

OSCE目標與實習目標、實習內(nèi)容、實習生水平相符，整合臨床教學內(nèi)容，對神經(jīng)病學臨床實習教學進行整體化設計，設計學習路徑單、實習教學策略和實習組織形式，采用過程性評價和OSCE評價相結合的評價方式。學習路徑單是核心內(nèi)容，是教師根據(jù)神經(jīng)病學臨床思維與疾病認識規(guī)律，從癥狀入手，整理的神經(jīng)系統(tǒng)疾病常見癥狀和常見疾病的學習路徑。通過學習路徑單，使學生了解神經(jīng)病學實習目標、要求和考核標準，明白如何進行接診、病史采集、體格檢查、病歷書寫等。采取小組學習、以病例為中心學習、角色扮演、翻轉課堂學習等學習模式，將一些基礎知識、體檢視頻上傳至神經(jīng)病學課程網(wǎng)站，促進學生主動學習，提高學生學習效果。對實習效果進行過程性評價和OSCE評價。教師按照OSCE方式進行打分，最后教師和學生一起對問題進行總結，并提出改進方案和措施。試驗組和對照組均進行標準OSCE，由臨床教師選定病人，進行多站式考核，共設5站，每站用時10分鐘。每站測試一種能力，包括病史采集、體格檢查、輔助檢查、病例分析和治療選擇、病例書寫考站，每站20分。將考核標準和評分上傳至神經(jīng)病學課程網(wǎng)站，學生可隨時查閱。采用問卷調(diào)查方式，調(diào)查兩組對實習效果的評價。

1.3統(tǒng)計學方法

采用SPSS17.0統(tǒng)計軟件對數(shù)據(jù)進行處理，采用獨立樣本t檢驗比較兩組OSCE成績，采用卡方檢驗比較兩組對實習效果的評價。檢驗水準為雙側α=0.05，P0.05為差異有顯著性。

2結果

2.1兩組OSCE成績試驗組病史采集、體格檢查、輔助檢查、病例分析和治療選擇站點考核成績高于對照組，差異有顯著性。病歷書寫方面，兩組OSCE成績沒有顯著性差異。2.2兩組學生對實習效果的評價在深化對理論知識的掌握、提高臨床操作技能、培育正確的職業(yè)觀和提高醫(yī)患溝通能力、提高學習興趣方面，試驗組對實習效果的評價高于對照組。

3討論

3.1按照OSCE目標進行神經(jīng)病學實習教學設計有助于培養(yǎng)學生臨床思維

醫(yī)學教育是一種連續(xù)性教育，每一階段的教學環(huán)境和教學任務都有變化。課堂教學常常作為醫(yī)學生學習的第一步———信息傳遞，第二步則是吸收內(nèi)化，而臨床思維與醫(yī)學人文精神的培養(yǎng)則需專業(yè)環(huán)境的熏陶和有經(jīng)驗的臨床教師的幫助。隨著醫(yī)學教育模式的轉變，醫(yī)學生從被動接受式學習轉變?yōu)樽灾魈剿魇綄W習。而幫助學生轉變學習策略，培養(yǎng)實踐能力，是臨床實習教學目的。和課堂教學考核不同，對于醫(yī)學生實習效果的考核應側重于綜合能力考核。神經(jīng)病學專業(yè)性強，要求醫(yī)師具備高度縝密的臨床思維。神經(jīng)科醫(yī)師可通過病史采集和查體等，相對準確地確定病變部位與病變性質。神經(jīng)系統(tǒng)疾病譜廣、病因復雜、臨床表現(xiàn)多樣化。因此，大多數(shù)學生對于神經(jīng)病學心存畏懼，想學好卻常常不知如何著手，需要引路者。從教師的角度看，他們也存在如何教的困惑。在實習教學中采用傳統(tǒng)課堂教學方式，依然是教師講、學生聽；實習教學內(nèi)容存在隨意性大、無序化等問題；教學模式單一，缺少設計；臨床帶教醫(yī)師存在層次化和帶教經(jīng)驗方面的問題。這些問題都不利于實習生臨床思維的培養(yǎng)。同時，對實習效果的評估也缺乏客觀性、全面性，不利于學生正確看待學習效果和教師對教學活動的反思。被國內(nèi)外醫(yī)學教育界廣泛關注和采用的OSCE體系，從設計、布置、實施以及評估方面著手，提供了一個客觀、有序、有組織的考核框架，通過多個模擬臨床場景考站，考查醫(yī)學生應具備的6項基本技能：處理病人能力（包括臨床推理能力）、醫(yī)學知識應用能力、基于實踐的學習能力（包括信息處理能力）、人際關系處理能力、職業(yè)素質、基于整體的實踐能力[6]。OSCE可以客觀地評價醫(yī)學生臨床操作技能和臨床決策能力，是目前考查學生臨床能力的一種較好的方法[7-8]。OSCE采用的測試手段與臨床實際情景聯(lián)系密切，反映了認識和診療疾病的過程以及貫穿其中的醫(yī)學人文精神[9]，可以作為培養(yǎng)學生臨床思維的路徑。

3.2有利于教師的教和學生的學結合

OSCE目標進行神經(jīng)病學實習教學設計，首先需要教師結合實習目標及要求，分析學生能力和學習過程中存在的主要問題，以OSCE要求為線索，以解決病人的問題為核心，按照臨床診療規(guī)律和路徑，梳理實習內(nèi)容和知識點，設計學習任務單，明確實習內(nèi)容、實習策略以及考核標準。創(chuàng)建神經(jīng)病學網(wǎng)絡平臺，上傳學生自主學習資源；提供多種途徑，供學生和教師交流；應用多種教學模式，如以病例為中心、角色扮演、情景學習等，調(diào)動學生實習積極性和主動性；構建以監(jiān)測學生學習效果為基礎的教學評價體系，包括過程性評價和總結性評價，使臨床帶教醫(yī)師明白教什么、怎么教，實習生明白實習什么、怎么實習。教師從教學活動的“主角”轉變成設計者、引導者和組織者。此外，采用OSCE體系可避免傳統(tǒng)考試的偶然性和變異性，而且對于實習生臨床操作技能的評價更準確，另外OSCE體系采用的測試手段與臨床實際情景聯(lián)系更密切，能更好地發(fā)揮考試的作用，綜合考查實習生的臨床思維能力，提高實習生溝通能力、現(xiàn)場處理能力、團隊協(xié)作能力等。

3.3有利于實習目標的達成

學生按照學習路徑表，以臨床實習所見病例為核心，按照臨床規(guī)律進行學習。從與病人相見開始建立醫(yī)患關系，從病人的癥狀入手，進行有針對性的查體，根據(jù)病史和查體得出可能的診斷和鑒別診斷，并據(jù)此安排病人進行輔助檢查。全面分析病人的病史、體檢和輔助檢查結果，從而得出正確的診斷，并根據(jù)病人病情、經(jīng)濟狀況、對疾病的訴求、背景等多個因素，選擇最為合適的治療方案。對于在診治過程中不清晰的地方，尋找各種途徑進行解決，而對于不能解決的臨床問題，可進行進一步探究。在此過程中可隨時和帶教教師討論以獲得幫助。神經(jīng)系統(tǒng)疾病的病史詢問和查體較為復雜，實習生在面對病人時常常不知如何張口、如何動手。而學習路徑單的運用，有利于實習生明確面對病人時應問什么、查什么，怎么問、怎么查，重點是什么，提高醫(yī)患溝通能力。在最令學生頭痛的診斷分析考核中，試驗組考核成績明顯高于對照組，究其原因在于，學習路徑單的運用，使試驗組學生在疾病診斷思路方面有了更多訓練。試驗組醫(yī)患溝通能力明顯強于對照組，這個結果并不難理解，在疾病診療過程中，醫(yī)生觀察病人，病人也觀察醫(yī)生，而病史詢問和查體是建立良好醫(yī)患關系的第一步，一名操作規(guī)范、行為舉止得體的醫(yī)師更容易獲得病人的認同。從對實習效果的評價來看，學生認為結合OSCE目標進行神經(jīng)病學實習教學設計和考核，能提高理論聯(lián)系實際能力和臨床操作技能。在臨床實習過程中，學生先對實際病例進行診治，再學習理論知識，然后與臨床聯(lián)系起來，不斷總結，真正做到從理論到實踐、再從實踐到理論的臨床思維訓練，逐步實現(xiàn)從學生到臨床醫(yī)生的過渡。在最初面對病人時，醫(yī)生常常是不自信，甚至是不知所措的，而醫(yī)生的自信，只有在成功診治病人的過程中才能建立起來。結合OSCE目標進行神經(jīng)病學實習教學設計和考核，能促進實習生增強自信，提升職業(yè)素質與醫(yī)患溝通能力。

篇6

趙志剛，主任醫(yī)師，河南省人民醫(yī)院中心實驗室主任，科研外事處處長，博士生導師，日本國立京都病院國家糖尿病研究中心客座教授，享受國務院特殊津貼。獲得省科技進步獎二等獎2項、中華醫(yī)學獎三等獎1項。在國內(nèi)外雜志上一百余篇，編寫醫(yī)學專著3部。至今承擔課題7項，主持國家自然科學基金項目1項。中華醫(yī)學會糖尿病學分會常委、中華醫(yī)學會內(nèi)分泌分會委員、中華醫(yī)學會內(nèi)分泌醫(yī)師協(xié)會常委、河南省醫(yī)學會糖尿病專業(yè)學會主任委員、河南省醫(yī)學會常務理事、日本糖尿病學會會員。

糖尿病神經(jīng)病變（Diabetic Neuropathy，DN）是由于長期高血糖引起體內(nèi)代謝紊亂、微循環(huán)障礙，造成神經(jīng)缺血、缺氧而逐漸發(fā)生的，是糖尿病最常見的慢性并發(fā)癥之一，病變涉及神經(jīng)系統(tǒng)各部位。主要分為中樞神經(jīng)（腦、脊髓）及周圍神經(jīng)病變，根據(jù)發(fā)病部位、病理、臨床表現(xiàn)的不同，分類方法亦有不同。在我國，糖尿病神經(jīng)病變的篩查還主要局限于周圍神經(jīng)病變。中樞神經(jīng)病變由于檢測手段的限制，認識較為膚淺。糖尿病認知功能障礙、與其相關的中樞影像學檢查及生化物質神經(jīng)遞質的檢測、錐體束功能測定等，僅有少數(shù)醫(yī)院開展。我們的研究表明，糖尿病中樞神經(jīng)病變并不鮮見。

簡述DPN篩查法及TCSS評分系統(tǒng)

糖尿病周圍神經(jīng)病變（Diabetic Peripheral Neuropathy，DPN）中，對稱性、多發(fā)性神經(jīng)病變尤為常見，是指感覺、運動及自主神經(jīng)纖維病變，離神經(jīng)胞體最遠的軸突最先受侵，四肢遠端部受侵最早且最嚴重，甚至在糖耐量異常階段即可出現(xiàn)。

D P N隨著糖尿病病程的延長，發(fā)生率逐步上升，可高達60%～95%，對伴有DPN的高危人群進行早期積極干預可顯著降低足潰瘍和截肢的發(fā)生。因此，DPN的早期診斷和治療非常重要，尋找一種簡單易行、方便快捷且可靠性好的篩查方法迫在眉睫。

因目前DPN篩查手段繁多，不同的臨床試驗采用的參照試驗不一致，導致了試驗間難以進行比較，令醫(yī)生無所適從。DPN篩查方法的標準應同時具備簡單化、重復性好、操作性強、可靠度高的優(yōu)點，方可被廣泛采用。如多倫多評分系統(tǒng)（Toronto clinical scoring system，TCSS）常被臨床所選用。中華醫(yī)學會糖尿病學分會于2010年制定了DPN篩查流程，目的在于尋找簡便、有效、易于推廣的篩查DPN的方法，尤其對于缺乏醫(yī)療設備的基層醫(yī)院，應用花費較小的篩查流程能夠早期發(fā)現(xiàn)DPN，對于防治其進一步發(fā)展 具有重要意義。我們研究了816例患者，結果表明DPN篩查法及TCSS評分與神經(jīng)傳導速度檢查（NCV）檢查一致性均較好。DPN篩查法經(jīng)濟、簡便、快捷、準確，可用于門診及住院DPN初步篩查以及流行病學調(diào)查。

根據(jù)病例解讀指南

下面通過一個實際病例評析《中國糖尿病指南（2011版）》中糖尿病神經(jīng)并發(fā)癥的有關內(nèi)容。

張某，50歲，男，糖尿病病史十二年余，口服“二甲雙胍片0.5 g，3次/d”，空腹血糖控制在6～8 mmol/L，HbA1c為8.1%。2年前自覺間斷有四肢末端麻木、刺痛感，無四肢軟弱無力。

體格檢查：脊柱、四肢無畸形，活動自如。雙下肢無水腫，雙足背動脈搏動可。生理反射存在，病理反射陰性。

輔助檢查：血管彩超示：（1）雙側頸總動脈、頸內(nèi)動脈粥樣斑塊形成；（2）雙側股總動脈及左側股淺動脈粥樣硬化斑塊形成。四肢血管彩色多普勒示：ABI及周圍神經(jīng)感覺定量結果正常。神經(jīng)傳導速度示：（1）雙下肢脛后、腓總神經(jīng)運動傳導速度減慢；（2）雙上肢正中神經(jīng)、尺神經(jīng)運動速度減慢。體感誘發(fā)電位示：四肢神經(jīng)傳導速度大致正常。中華醫(yī)學會糖尿病學分會制定的DPN篩查流程：糖尿病性對稱性多發(fā)性神經(jīng)病。

診斷：2型糖尿病并遠端對稱性多發(fā)性神經(jīng)病變。

治療經(jīng)過：（1）調(diào)整飲食結構，飲食定時定量；（2）預混胰島素類似物治療；（3）口服阿司匹林：（4）前列腺素E1類藥物靜脈注射；

（5）營養(yǎng)神經(jīng)藥物靜脈注射；

（6）抗氧化應激藥物靜脈滴注；

（7）醛糖還原酶抑制劑藥物。2周后患者自覺癥狀明顯好轉出院，院外血糖得以良好控制，四肢末端麻木、刺痛癥狀消失。

指南對神經(jīng)病變的診斷標準

《中國糖尿病指南（2011版）》指出，糖尿病遠端對稱性多發(fā)性神經(jīng)病變的診斷。

（1）明確的糖尿病病史。

（2）在診斷糖尿病時或之后出現(xiàn)的神經(jīng)病變。

（3）臨床癥狀和體征與糖尿病周圍神經(jīng)病變的表現(xiàn)相符。

（4）以下4項檢查中如果任1項異常則診斷為DPN：①踝反射異常（或踝反射正常，膝反射異常）；②針刺痛覺異常；③振動覺異常；④壓力覺異常。需排除其他病因引起的神經(jīng)病變，如頸腰椎病變（神經(jīng)根壓迫、椎管狹窄、頸腰椎退行性變）、腦梗死、格林-巴利綜合征，排除嚴重動靜脈血管性病變（如靜脈栓塞、淋巴管炎）等，尚需鑒別藥物尤其是化療藥物引起的神經(jīng)毒性作用以及腎功能不全引起的代謝毒物對神經(jīng)的損傷。如根據(jù)以上檢查仍不能確診，需要進行鑒別診斷的患者，可做神經(jīng)肌電圖檢查。

本病例有明確的糖尿病病史，在診斷糖尿病之后出現(xiàn)了神 經(jīng)病變的臨床癥狀，存在有針刺痛覺異常，神經(jīng)肌電圖檢查傳導速度減慢，且患者無其他引起神經(jīng)病變的疾病史，診斷明確。

指南對DPN預防及治療策略

指南指出對于糖尿病神經(jīng)病變的管理和治療應重在預防。

（1）一般治療：良好地控制血糖，糾正血脂異常，控制高血壓。

（2）定期進行篩查及病情評價：全部患者應在診斷為糖尿病后至少每年篩查一次糖尿病周圍神經(jīng)病變；對于糖尿病病程較長，或合并有眼底病變、腎病等微血管并發(fā)癥的患者，應該每隔3～6個月進行復查。

（3）加強足部護理：罹患周圍神經(jīng)病變的患者都應接受足部護理的教育，以降低發(fā)生足部潰瘍的幾率。

對于已有神經(jīng)病變的患者采取積極的治療措施。

（1）血糖控制：積極嚴格地控制高血糖并保持血糖穩(wěn)定是預防和治療DPN的最重要措施。

（2）神經(jīng)修復：DPN的神經(jīng)損傷通常伴有節(jié)段性脫髓鞘和軸突變性，其修復往往是一個漫長的過程。主要通過增強神經(jīng)細胞內(nèi)核酸、蛋白質以及磷脂的合成，刺激軸突再生、促進神經(jīng)修復。常用藥如甲鈷胺等。

（3）抗氧化應激：通過抑制脂質過氧化，增加神經(jīng)營養(yǎng)血管的血流量，增加神經(jīng)Na＋-K＋-ATP酶活性，保護血管內(nèi)皮功能。常用藥如α-硫辛酸等。

（4）改善微循環(huán)：提高神經(jīng)細胞的血供及氧供。常用藥如前列腺素類似物（前列腺素E1和貝前列素鈉）、西洛他唑、己酮可可堿、山莨菪堿、鈣拮抗劑和活血化瘀類中藥等。

（5）改善代謝紊亂：通過可逆性抑制醛糖還原酶而發(fā)揮作用。如醛糖還原酶抑制劑依帕司他等。

（6）其他：如神經(jīng)營養(yǎng)，包括神經(jīng)營養(yǎng)因子、肌醇、神經(jīng)節(jié)苷酯和亞麻酸等。

循證醫(yī)學研究顯示，糖尿病發(fā)病的九大機制包括糖毒性作用、微血管病變、神經(jīng)缺血缺氧、氧化應激、多元醇旁路過度活躍、晚期糖化終末產(chǎn)物增加、蛋白激酶C激活、遺傳因素、γ-亞麻精酸缺乏等。其中長期控制不良的高血糖是糖尿病神經(jīng)病變的基本病因，而氧化應激是其主要發(fā)病機制。全面改善代謝異常、抗氧化應激及對癥治療，才能做到標本兼治。

我們對患者的診斷和治療均符合指南制定的原則，取得了良好的療效。

為進一步規(guī)范糖尿病防治工作，CDS編寫了《中國糖尿病防治指南》，使全國各級醫(yī)務工作者對糖尿病防治有據(jù)可循。指南作為疾病預防和治療的規(guī)范，是我國指導糖尿病防治的主要依據(jù)。每一位從事糖尿病防治的醫(yī)師、宣傳教育工作者和相關醫(yī)務人員都應該不斷掌握新的糖尿病防治知識并遵循指南進行糖尿病臨床實踐，共同努力遏制我國糖尿病及其并發(fā)癥的增長趨勢，為糖尿病防治事業(yè)做出貢獻。

篇7

【關鍵詞】 艾滋??；神經(jīng)系統(tǒng)病變；診斷

32 cases of AIDS nervous system disease analysis

Long Zihua 1 Wangwen Min2 Dongfa Chang1

(1 Dehong Prefecture of Yunnan Province, Department of Neurology Medical Group, 678 400; 2 First Affiliated Hospital of Kunming Medical College, Department of Neurology, 650 032)

【Abstract】 Objective AIDS nervous system disease, clinical features, in order to improve early diagnosis of AIDS. Methods Statistics 32 cases of AIDS patients with neurological diseases, analysis of CD4 cell counts, serological, cerebrospinal fluid changes, etiology, EEG, head CT / MRI and other tests; understand their diagnosis, treatment and prognosis. Results 151 cases of AIDS people to neuropathy system lesions in 32 patients, the incidence rate of 21.2%. Show different degrees of fever, headache, vomiting, convulsions, loss of consciousness, limb sensory-motor disorders, weakness, dizziness, vertigo, decreased intelligence, speech impairment, meningeal irritation, focal neurological symptoms and other clinical manifestations. Diagnosis of cryptococcal meningitis for the new 8 cases (25%); progressive multifocal leukoencephalopathy in 6 cases (18.75%), Toxoplasma encephalopathy in 4 cases (12.5%), dementia syndrome in 4 cases (12.5%), tuberculous meningitis in 3 cases (9.37%), cerebral infarction in 3 cases (9.37%), facial palsy in 1 case (3.13%), vacuolar myelopathy in 1 case (3.15%), polyneuropathy in 1 case (3.13%) and chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy in 1 case (3.13%), progressive multifocal leukoencephalopathy incorporate new cryptococcal meningitis in 2 cases. Conclusion in AIDS nervous system disease manifestations, the disease complex and difficult early diagnosis and high mortality; difficult and nervous system viruses, bacteria, fungi, parasites, infections, vitamin B deficiency, degeneration identification, can easily cause delay in diagnosis, clinical suspected cases should be on the HIV antibody test, CD4 cell count, should be early diagnosis, timely treatment and improve prognosis.

【Key words】 AIDS; nervous system disease; diagnosis

艾滋病(The acquired immundeficiengcy syndrome AIDS)是獲得性免疫缺陷綜合癥，現(xiàn)已成為全球性疾病。2010年7月第18屆世界艾滋病大會在維也納舉行。到2010年全球新增加AIDS患者將達到4500萬人，全球患者總數(shù)可能達到1.05億?？刂艫IDS的漫延，各國政府，特別是世界行政部門及醫(yī)療保健機構將面臨嚴重的挑戰(zhàn)。在我國的漫延，已到關鍵時期。以神經(jīng)系統(tǒng)損害為首發(fā)癥狀的AIDS表現(xiàn)復雜，不易早期診斷。云南省德宏州醫(yī)療集團神經(jīng)內(nèi)科自1993年1月至今收治以各種原因住院，而最終被確診AIDS患者151例，其中32例是以神經(jīng)系統(tǒng)病變?yōu)橹饕Y狀，占21.3%。現(xiàn)總結分析如下：

1 對象和方法

以1993年1月至今本院收治AIDS病人中，以神經(jīng)系統(tǒng)病變32例為研究對象，均符合我國2006年的《艾滋病診斷指南》[1]中 AIDS診斷標準。

觀察病人臨床的表現(xiàn)、CD4計數(shù)、CSF改變血清免疫學、腦電圖、頭顱CT/MRI臨床診斷，治療及轉歸情況。

2 臨床資料

2.1 一般資料 32例中男性23例，女性9例，年齡19～64歲，平均41.5歲。其中4例境外人員，5例出國旅游史，5例女性有多個史，4例男性有旅游史，2例男性其妻死于AIDS，3例經(jīng)商，2例為農(nóng)民。32例均否認有吸食、注射和使用血制品史。

2.2 癥狀 不規(guī)律發(fā)熱12例，頭痛、嘔吐15例，抽搐、意識障礙9例，偏癱、癱身感覺障礙3例，雙下肢癱瘓2例，進行性癡呆、語言障礙6例，四肢麻木、無力2例，口角歪斜、閉目不全1例，頭昏、耳鳴1例，鵝口瘡6例，全身皮膚皮疹、皰瘡2例，腦膜腦刺激征陽性12例，錐體束征陽性5例等。

2.3 輔助驗查 本組32例均經(jīng)本院檢驗科免疫室血清HIV抗體初篩可疑，后送德宏州AIDS監(jiān)測中心檢測HIV抗體陽性進一步確診，并做CD4細胞計數(shù)、了解免疫系統(tǒng)破壞程度；CD4細胞計數(shù)＜100個/mm326例，＞200個/mm36例；病毒載量（VL）＞50考貝。29例做腦脊液檢查，僅有2例正常，其余有不同程度壓力、細胞數(shù)、蛋白升高；氧化物、糖降低。30例行頭腦顱CT/MRI檢查，5例正常。6例發(fā)現(xiàn)一側或兩側腦白質多發(fā)低密灶或異常信號，無強化、不占位；4例為結節(jié)狀、團塊伴有形環(huán)強化、周圍有水腫帶。2例為腦梗死，1例為脫髓鞘樣改變，1例為脊髓空泡樣改變。28例腦電圖檢查表現(xiàn)為輕中度彌漫性異常，左右對稱性差，部分為棘波、慢波、棘-慢波綜合癥。

2.4 診斷 32例中新隱球菌腦膜炎8例（25%），進行性多灶性腦白質病6例（18.75%），弓形體病4例（12.5%），癡呆綜合征4例（12.5%），結核性腦膜炎3例（9.37%），腦梗死3例（9.37%），面神經(jīng)麻痹1例（3.13%），空泡樣脊髓病1例（3.13%），多發(fā)性神經(jīng)病1例（3.13%），慢性炎癥性脫髓鞘多發(fā)性神經(jīng)病1例（3.13%）。其中，有10例（31.75%）為神經(jīng)系統(tǒng)損害為首發(fā)癥狀。

2.5 治療及轉歸 確診后19例轉感染科綜合治療，9例自動出院，4例經(jīng)搶救無效，死于呼吸、循環(huán)衰竭。

3 討論

在AIDS病人中，約10%～20%以神經(jīng)系統(tǒng)損害為首發(fā)癥狀，30%～40%隨病程進展出現(xiàn)CNS損害，而在尸檢中約80%病例在神經(jīng)病理學方面有異常發(fā)現(xiàn)[2、3]。本組151例AIDS中有32例為神經(jīng)系統(tǒng)病變，占21.2%，與文獻報道一致。

AIDS的病因是感染HIV，HIV感染后細胞免疫系統(tǒng)缺陷和中樞神經(jīng)系統(tǒng)直接感染是AIDS神經(jīng)系統(tǒng)損害的病因[4]。該病毒進入人體后可選擇性感染并破裂宿主的CD4+淋巴細胞，單核細胞和巨噬細胞，引起嚴重細胞免疫缺陷，從而導致機體對許多機會性致病菌（如弓形體病、梅毒、真菌及分枝桿菌感染等）和某些腫瘤（如Kaposi肉瘤）的易感性增高，使AIDS患者繼發(fā)出現(xiàn)腦弓形體病，新隱球菌腦膜炎，系統(tǒng)性淋巴瘤等神經(jīng)系統(tǒng)疾病。另一方面，HIV病毒也是一種危險的嗜神經(jīng)病毒，受感染的淋巴細胞也可通過血腦屏障，直接進入中樞神經(jīng)系統(tǒng)，并與神經(jīng)細胞表面的半乳糖神經(jīng)酰胺分子結合，互相感染，導致神經(jīng)系統(tǒng)損害。

AIDS神經(jīng)系統(tǒng)損害的臨床表現(xiàn)呈多種變化，可分為[5]：原發(fā)性感染、機會性感染和繼發(fā)性腫瘤三大類。本組32例患者中診斷明確，均為神經(jīng)系統(tǒng)損害的首發(fā)神經(jīng)癥狀。本組32例中，原發(fā)性、繼發(fā)性和繼發(fā)性腫瘤之間比例為8:21:3，以繼發(fā)性感染為多見；AIDS最常見繼發(fā)性感染為弓形體病和新隱球菌腦膜炎，分別為5―20%和5%―15%[6]。本組新隱球菌腦膜炎8例（25%），明顯高于報道。CD4細胞計數(shù)低于100個/mm3，臨床上進行性加重頭痛發(fā)熱，意識障礙及癲癇大發(fā)作，CSF壓力高于正常，蛋白輕、中度升高，糖和氯化物降低；CT檢查所見非特異性；MRI檢查腦底池和外側裂不規(guī)則條狀和結節(jié)狀；診斷由CSF墨汁染色和夾膜抗體，結合有口腔、皮膚真菌感染而肯定。4例弓形體病為12.5%，與報道相近。除了CD4細胞計數(shù)外，臨床表現(xiàn)各異，偏癱、失語、視覺缺損、癲癇發(fā)作、出現(xiàn)多灶性病損的癥狀，體征可伴有不同程度發(fā)熱，意識障礙及精神癥狀，CSF 蛋白增高，少數(shù)細胞數(shù)升高，糖降低；影像學檢查常顯示灰白質交界區(qū)或基底核區(qū)、多發(fā)斑片狀病灶，兩側不對稱，以MRIT2WI為敏感，表現(xiàn)為腦實質結節(jié)病狀，灶周可見明顯水腫和占位效應[7]，輔以弓形蟲抗體而診斷。6例進行性多灶性腦白質病，其表現(xiàn)為慢性進行性精神異常、失語、共濟失調(diào)及局灶性感覺運動障礙；MRI可見單側成雙側不對稱類圓形和白質病變，T2高信號，無占位和強化效應，腦白圖表現(xiàn)為深彌漫性異常，左右對稱性差。CSF輕度異?？梢伤圃摬　?/p>

8例原發(fā)性感染中，以艾滋病癡呆綜合征（12.5%）低于報道中的25～60%[8]。在急性期癥狀不明顯，但它往往是艾滋病的首發(fā)癥狀[9]。多數(shù)CD4細胞低于100個/mm3，表現(xiàn)為漸進性癡呆、認知、情感、運動及基本生活能力障礙，腦電圖呈文學或彌漫性中、高幅慢波，CSF輕度改變，CT/MRI可見腦萎縮或白質疏松，腦室擴大[10]。目前診斷主要基于典型臨床特征以及對除了HIV感染以外其他相關疾病的排除，最有價值的量表是檢查皮層下和皮層下白質癡呆而建立HDS[11]。

在本組原發(fā)性感染中，各有1例空泡樣脊髓病和周圍神經(jīng)系統(tǒng)??；空泡樣脊髓病為進行性痙攣性截癱、感覺性共濟失調(diào)，與維生素B12缺乏、亞急性脊髓聯(lián)合變性相似。主要累及脊髓側索及后索，胸段明顯。約15%AIDS患者有周圍神經(jīng)損害[12]，本組各為1例分別為3.13%，低于資料報道。表現(xiàn)為肢體近端不對稱的多發(fā)性神經(jīng)根炎或神經(jīng)炎，急性或亞急性肌無力、感覺異常。CSF蛋白增高。CD4計數(shù)＜200個/mm3。資料表明僅有13‰的AIDS患者有臨床及病理診斷的腦血管病，其中腦梗死常見[13]。1993年kiebuyt報告3例AIDS患者突發(fā)中風，CT證實為腦梗死；本組3例腦梗死9.37%，筆者認為與AIDS的繼發(fā)性感染引起的動脈炎使之閉塞所致。

4 總結

結合文獻及本組資料可見，AIDS神經(jīng)系統(tǒng)病變的臨床癥狀在神經(jīng)內(nèi)科近來有增多趨勢，臨床表現(xiàn)復雜，癥狀多樣，不易早期診斷，且死亡率高。不易與維生素B族缺乏、病毒、細菌、寄生蟲感染作鑒別，極易造成診斷延誤。筆者認為，在艾滋病高發(fā)地區(qū)：①對不明原因發(fā)熱、頭痛。②反復出現(xiàn)口腔、皮膚真菌感染。③不明原因年輕癡呆脊髓病、CNS感染，末稍神經(jīng)病等可疑病人，及時做HIV病體篩查，CD4計數(shù)、CSF、血清免疫學、腦電圖、頭顱CT/MRI等檢查，以提高診斷率，及時進行相應治療是很有意義的。

參考文獻

[1]中華醫(yī)學會感染病分會艾滋病組.艾滋病病診療摜指南[J].中華傳染病雜志，2006,24(2):133～144.

[2]田增光.國外醫(yī)學：神經(jīng)病學神經(jīng)外科分冊,1995,22（3）：149.

[3]Nash G, Said JW. Pathology of AIDS and Hiv infection. Philadelphia: W.B.Saunders Company.1997,177～194.

[4]吳江.賈建平、崔麗美等.神經(jīng)病學.人民衛(wèi)生出版社,2010,232～233.

[5]吳江、賈建平、崔麗美等.神經(jīng)病學.人民衛(wèi)生出版社，2010,233.

[6]Berger.JR.majorEO.Progressivemultifocal leukoencephlopaty[J] Semin Nourol, 1999,19(2):193～200.

[7]吳惠恩.中華影像醫(yī)學.人民衛(wèi)生出版社. 2004,225.

[8]沈銀忠、潘孝彰.艾滋病的神經(jīng)系統(tǒng)病變.實用全科醫(yī)學,2007,3(3):248.

[9]李鴻潔.艾滋病的神經(jīng)系統(tǒng)損害.中級醫(yī)刊,1998,33(2):2.

[10]王賢才主譯.西氏內(nèi)科學8神經(jīng)系統(tǒng)疾病.世界圖書出版社，2003,8～245.

[11]吳方成.艾滋病癡呆綜合征臨床分析[J].中華神經(jīng)病科雜志,2005,38(2):28～81.

[12]李鴻潔.艾滋病的神經(jīng)系統(tǒng)損害.中級醫(yī)刊，1998,33(2):3.

篇8

陳生弟 中華醫(yī)學會神經(jīng)病學分會副主任委員，帕金森病及運動障礙學組組長，中國神經(jīng)科學學會副理事長兼神經(jīng)病學基礎與臨床分會主任委員，中國醫(yī)師協(xié)會神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)師分會和老年醫(yī)師分會副會長，上海醫(yī)學會神經(jīng)內(nèi)科?？品謺叭沃魅挝瘑T，上海交通大學醫(yī)學院附屬瑞金醫(yī)院黨委副書記、神經(jīng)科主任、臨床醫(yī)學院神經(jīng)病學教研室主任、神經(jīng)病學研究所所長。在神經(jīng)系統(tǒng)疾病，尤其帕金森病及其他運動障礙、阿爾茨海默病等神經(jīng)變性疾病的臨床與基礎方面造詣深厚。

 

大家都知道心腦血管病、癌癥等疾病很嚴重。這些病會致殘，可能會在較短的時間內(nèi)危及到患者的生命。實際上，帕金森病的危害性不亞于它們，甚至要超越它們。因為帕金森病是一個長期的神經(jīng)變性病。一旦患病，生活質量下降，需要終身接受治療，甚至出現(xiàn)殘障。我們經(jīng)常看到，四五十歲的人得了帕金森病以后，疾病給他帶來的負面影響長達幾十年之久。所以我們要呼吁社會、政府提高對這種病的關注度，加強這方面的研究，多給這些患者一些關愛。在2013年4月11日第17個世界帕金森病日到來之際，就讓我們一起來了解這個不死的“癌癥”——帕金森病。

 

帕金森病是一種慢性疾病，病情隨著時間推移而逐漸惡化，雖不致命但影響患者的工作能力和生活質量；主要表現(xiàn)為運動（動作）上的異常，屬于一種運動障礙性疾病，可以通過治療而改善或緩解癥狀。

 

根據(jù)國際帕金森病學會的報道，全球大約有超過400萬帕金森病患者，其患病率隨年齡增長而增加，隨著全球人口老齡化的到來，帕金森病的患者有增多的趨勢。帕金森病是除老年性癡呆外最常見的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病。中老年人多見，年齡老化是帕金森病的主要危險因素。其他危險因素包括環(huán)境因素，即在農(nóng)村居民或飲井水的人中更常見，可能與接觸農(nóng)藥和除草劑有關。

 

早期診斷難，關注3大癥狀

帕金森病是一種運動障礙性疾病，但通常起病隱匿，病程進展相對較為緩慢，呈逐漸加重的特點，不易被患者本人及家屬發(fā)現(xiàn)。其臨床表現(xiàn)經(jīng)常“因人而異”，最主要的臨床表現(xiàn)為3大癥狀：肢體顫抖（靜止性震顫）、肌肉僵硬（肌張力增高）、運動障礙（運動遲緩和姿勢平衡障礙）。然而，除運動癥狀之外，絕大多數(shù)患者在病程中會出現(xiàn)感覺癥狀、睡眠障礙、自主神經(jīng)功能紊亂、神經(jīng)精神癥狀及行為障礙等在內(nèi)的癥群，即非運動癥狀，如出現(xiàn)“面無表情”、講話低沉無力、流口水甚至吞咽困難；全身皮膚尤其是面部易出汗、多油脂；部分患者還會出現(xiàn)頑固性便秘等。

 

事實上，帕金森病真正的早期表現(xiàn)是很難被察覺的。因為這時患者出現(xiàn)的一些癥狀往往與其他普通疾病的癥狀沒有明顯差別，如肩背部的疼痛、眨眼頻率的減少、反復便秘、多汗等。當出現(xiàn)輕易被我們察覺的肢體顫抖、肌肉僵硬等癥狀時，患者腦部黑質等主要部位通常已經(jīng)發(fā)生不可逆轉的病變，這種類型的腦細胞死亡量通常已達到其總量的50%以上。

 

因此，我們所說的帕金森病的早期表現(xiàn)并非真正意義上的“早期”，而是指在疾病病程發(fā)展到一定程度經(jīng)常先出現(xiàn)的一些癥狀和體征。一般來說，帕金森病患者以肢體顫抖為早期癥狀時，因具有特征性，容易引起患者本人及家屬重視，往往去醫(yī)院就診而被早期診斷；而當以肌肉僵硬或運動遲緩為早期癥狀時，往往被患者本人及家屬認為是一種衰老的自然表現(xiàn)而不去就診，因而延誤診斷?？梢姡私馀两鹕≡缙诳赡艹霈F(xiàn)的一些癥狀和體征，及時到神經(jīng)科找帕金森病的?？漆t(yī)生進行診治，就可以使患者早日得到較明確的診斷和有效的治療。

 

治療帕金森，原則要遵循

坦率地說，依靠現(xiàn)有的醫(yī)療技術水平還不可能根治帕金森病，對該病所采取的治療措施還只是對癥治療，目的是控制臨床癥狀、減輕病痛、延緩疾病發(fā)展速度，提高患者的生活質量。

 

得了帕金森病并不意味著與工作崗位告別。帕金森病早期，尤其是在前1～3年學術界稱為“蜜月期”的時候，癥狀比較輕，完全可以參加工作，還可以享受很好的生活質量。此時患者如能接受合理治療，效果還是比較好的。而且，早期階段用藥劑量可以小心點，不需要像中期和晚期所用劑量那么大，該選什么藥物也可以參照治療指南。所謂治療指南，就是我國帕金森病學者共同制定的適用中國患者的帕金森病治療指南。指南建議，65歲以上的患者治療首選復方左旋多巴。而對于小于65歲相對比較年輕的患者，可以適當推遲使用左旋多巴，選用能夠避免或者減少運動并發(fā)癥的藥物。推薦早期選用非麥角類多巴胺受體激動劑如普拉克索。

 

多巴胺受體激動劑和復方左旋多巴都是很有效的治療帕金森病的藥物，但是兩者也有不同的地方。早期使用多巴胺受體激動劑對改善癥狀很有幫助，同時它還能夠延緩今后運動并發(fā)癥的產(chǎn)生，此外因為作用時間比較長，多巴胺受體激動劑對患者的長期治療也是有好處的；復方左旋多巴的優(yōu)點是作用比較強，療效比較好，是帕金森病藥物治療中的“金標準”，但是長期使用會不可避免地產(chǎn)生運動并發(fā)癥。

 

在有些患者藥物效果不是很理想的情況下，還可通過手術治療。目前，國內(nèi)外要的手術方法有立體定向毀損術和腦深部電刺激術（DBS）。需要指出的是，手術不能治愈帕金森病，大部分患者術后仍需口服藥物；并且手術有嚴格的適應證，不是所有患者都適宜手術治療。

 

事實上，無論選擇哪一種治療方法，都不能偏離帕金森病的治療原則，那就是“綜合、規(guī)范、個體化”。帕金森病的治療通常不是一種方法所能解決的，患者應以藥物治療為主，配合康復治療和中醫(yī)藥治療；符合手術適應證的難治性帕金森病患者可進行外科治療，但手術后仍然要服藥和輔以其他治療。

 

提高生活質量，多用輔助方法

帕金森病是一種進展性的終身性疾病，為了提高帕金森病患者的生活質量，在規(guī)范治療的同時，要從生活中的細節(jié)著手，為患者創(chuàng)造一個安全、舒適的家，并給予其更多關愛和照顧，全面提升患者的生活品質。

 

“帕金森健康小屋”是一套針對帕金森病患者的生活指導工具，其最初的理念源自美國，根據(jù)中國的實際情況進行了優(yōu)化。“小屋”旨在通過對起居室、廚房、臥室和浴室等家具設計和擺放等生活環(huán)境中的細節(jié)改善，如采用杠桿式的門把手、選擇不容易絆倒的輕便的整塊地毯、將臥床緊貼墻壁等，為帕金森病患者營造一個安全舒適的家居環(huán)境。

 

另一方面，借助“帕金森健康操”（編者注：詳見本刊2013年3月上半月刊22頁）進行康復鍛煉，有助于患者提高生活質量。該操共分為3個小節(jié)：放松熱身、牽伸運動和協(xié)調(diào)平衡運動，整體簡單易學，即使是中重度的患者也可以從中挑選出力所能及的動作，在家人的協(xié)助下進行鍛煉。長期堅持練習“帕金森健康操”，對于緩解肌肉僵直、增強身體平衡能力、延緩功能障礙的進展有著積極作用。

篇9

關鍵詞：系統(tǒng)性動脈炎；診斷；治療

【中圖分類號】R593 【文獻標識碼】B 【文章編號】1672-8602（2014）01-0031-01

引言

又稱結節(jié)性多動脈炎、Churg-Strauss綜合征、Wegener氏肉芽腫，為變應性肉芽腫性血管炎（AGA），歸入系統(tǒng)性小血管炎， ANCA相關性血管炎。這是以中等動脈和小動脈壞死性動脈炎為特征的相關性疾病，以中小動脈受累和嗜酸性粒細胞浸潤為病理特點。主要表現(xiàn)為哮喘，心臟、腎臟受累，周圍神經(jīng)病，皮膚及胃腸道損害。伴梗塞、動脈瘤形成和出血的血管炎性損害，其通常發(fā)生于已知疾病基礎上，盡管僅是一種臨床表現(xiàn)的特征，或甚至為孤立存在的疾病。

1診斷精要

1.1神經(jīng)系統(tǒng)各種并發(fā)癥

①周圍神經(jīng)病：

周圍神經(jīng)病是最常見的損害。患者常有疼痛，呈亞急性發(fā)作，并可以為持久的，可累及神經(jīng)根，其中90%的患者存在腓神經(jīng)損害，其他神經(jīng)包括脛神經(jīng)、腓腸神經(jīng)、尺神經(jīng)、正中神經(jīng)。周圍神經(jīng)損害出現(xiàn)在哮喘后，內(nèi)臟和皮膚損害前。

少數(shù)患者出現(xiàn)腦神經(jīng)損害，表現(xiàn)為急性缺血性視神經(jīng)病。

遠端對稱性感覺運動性神經(jīng)病在臨床中較少見。主要為遠端疼痛型感覺障礙，感覺障礙主要在四肢，不出現(xiàn)在軀干，下肢重于上肢。運動神經(jīng)損害也以遠端為主。

②腦病：

腦病伴有亞急性頭痛發(fā)作、意識模糊、癲癇、幻覺、癡呆和昏迷，腦脊液檢查可以有細胞增多[淋巴細胞和多核細胞]及蛋白增高。

③卒中與脊髓梗塞：

卒中則可有腦梗死，顱內(nèi)出血或蛛網(wǎng)膜下腔出血。也可有脊髓梗死）或脊髓蛛網(wǎng)膜下腔出血。

④顱神經(jīng)?。?/p>

可以是來自顱底的直接炎蝕。

⑤多發(fā)性肌炎：多發(fā)性肌炎較罕見。

⑥其他：高血壓病、腎功能衰竭和原發(fā)病治療中也可引起神經(jīng)系統(tǒng)的并發(fā)癥。在周圍神經(jīng)病發(fā)病前1～30年前可出現(xiàn)哮喘，發(fā)熱、乏力和關節(jié)疼痛。皮膚過敏、副鼻竇炎和胃腸道癥狀。

2輔助檢查

可有40%～60%的病人p-ANCA/MPO-ANCA陽性。86%病人的類風濕因子陽性，ANA抗體陰性血液學檢查發(fā)現(xiàn)血嗜酸性粒細胞增多，IgE（74%）和IgG升高（40%）。

2.1診斷要點

首先應確診原發(fā)的系統(tǒng)性疾病，一般可通過對受累組織（周圍神經(jīng)、肌肉、腎等）活檢的組織學等檢查確診。常見有血嗜酸細胞增多性肌痛綜合征非常相似，而多灶中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害可與多發(fā)性硬化癥狀類似。

2.2診斷標準：

有哮喘、嗜酸粒細胞比例>10%、單神經(jīng)?。òǘ喟l(fā)的）或多發(fā)性神經(jīng)病、X線表現(xiàn)為非固定的肺部浸潤、鼻旁竇異常、病理顯示血管外嗜酸粒細胞浸潤癥狀的，符合6個條件中的4個或更多者可確診，特異性大于99%，敏感性大于85%。

2.3鑒別診斷：①原發(fā)性小血管炎：指以小血管壁炎癥和（或）纖維素樣壞死為病理基礎的一組自身免疫性疾病。②顯微鏡下多血管炎（MPA）。③韋格內(nèi)肉芽腫（WG）。④局灶節(jié)段性壞死性腎小球腎炎（FSNGN）。

3治療精要

糖皮質激素是主要藥物，預后改善顯著。大劑量激素沖擊治療后改為潑尼松口服，直到癥狀好轉。急性期為4～8周。鞏固階段，2～4周。激素減量階段，在密切監(jiān)測下每2～4周減量5～10 mg，這個階段通常需要數(shù)月。小劑量維持階段。值得指出的是，并不是所有的患者都必須加用細胞毒藥物，激素的使用應根據(jù)患者具體情況而定。胸部X線、外周血嗜酸細胞計數(shù)、血沉、CPR、RF得到控制1個月后逐漸減量，維持治療1年以上。

如用高劑量的皮質類固醇治療數(shù)天或數(shù)周內(nèi)無反應，可改用環(huán)磷酰胺或加用硫唑嘌呤。環(huán)磷酰胺或硫唑嘌呤可提高緩解率、協(xié)助激素減量并降低復發(fā)率。尤其對ANCA陽性者，更主張使用激素與環(huán)磷酰胺或硫唑嘌呤合用。無效者可考慮血漿置換。靜點大劑量免疫球蛋白只用于合并感染而不能應用免疫抑制劑者的臨時治療，而不作為常規(guī)治療。

4處方選擇

4.1急性期。

甲基潑尼松龍1 mg/（kg?d），4～8周。

4.2鞏固階段：潑尼松1 mg/（kg?d），2～4周。4.3激素減量階段10～15 mg/d。數(shù)月。環(huán)磷酰胺2 mg/（kg?d），用1～2年。

5經(jīng)驗指導與預后

本病的病程與預后主要取決于系統(tǒng)性損害的程度。局限于皮膚和關節(jié)者的預后較內(nèi)臟為佳，并可有自動緩解者。而有多系統(tǒng)損害者，可出現(xiàn)程度不一的急性發(fā)作，甚至死亡。

在應用激素前，大多數(shù)（86%～94%）有系統(tǒng)損害者可在一年內(nèi)死亡，65%患者由腎損害死亡。通常在本病診斷時已有腎損害伴氮質血癥和高血壓者，則預后不良。有人認為心臟損害和腸損害預后不良。急性少尿性腎衰竭少見（腎損害者占10%以上），但常為致死性損害。肺損害對預后影響不大。

參考文獻

篇10

1.臨床資料

1.1 一般資料：13例患者中男10例，女3例，年齡15～50歲，平均36.4歲。其中2例為境外人員，3例為出國旅游，3例女性有多個，1例男性有冶游史，1例男性其妻死于AIDS，2例經(jīng)商，1例為農(nóng)民。13例均否認有吸食、注射史和使用血制品史。

1.2 臨床表現(xiàn)：7例以神經(jīng)系統(tǒng)損害為首發(fā)癥狀；4例進行性認知功能障礙；4例偏癱、偏身感覺障礙、偏盲、錐體束征陽性；2例伴有運動性失語；2例伴有感覺性失語、失讀、失寫、失認；1例為完全性失語；2例行為異常、性格改變、人格障礙；2例有排尿困難、強握、吸吮反射陽性；2例頭昏、眩暈、視物旋轉、耳鳴；2例伴有行走不穩(wěn)、構音障礙、吞咽困難、共濟運動失調(diào)；1例伴有左右定向障礙、計算障礙、手指失認；1例有癲癇發(fā)作；1例伴有異形手綜合征；3例口腔真菌感染。

1.3 實驗室檢查：13例血清HIV抗體均為陽性。6例CD4計數(shù)＜100個/mm3；腦脊液檢查壓力、生化、細胞學檢查，10例正常，3例CSF蛋白輕變改變。CSFPCR，JCV-DNA檢查：陽性8例，陰性5例；肝腎功能及電解質、血脂、血糖均正常；血常規(guī)6例白細胞低于常值，以淋巴減少為主，其中3例ESR25mm/h以上。腦電圖檢查：13例均有不同程度改變，多以廣泛、散在中、低幅波，左右對稱性差。

1.4 影像學檢查：頭顱CT檢查：一側或雙側腦白質多灶性不規(guī)律的低密度灶，無增強效應，有額葉、顳葉、頂枕葉、額頂葉、胼胝體部、雙側腦室體旁，中線結構無偏移。頭顱MRI檢查：單側或雙側，腦白質內(nèi)均見多灶斑片狀異常信號影，呈指狀或圓形、或卵圓形的多處、多形態(tài)的白質病變，無強化、無占位。T1WI低信號、T2WI高信號，DWI高信號。

1.5 診斷：本組13例中，經(jīng)醫(yī)院檢驗科血清HIV抗體初篩可疑，后送云南省德宏州AIDS臨測中心檢測，HIV抗體陽性，進一步確診，均符合我國2006年《艾滋病診斷指南》中的診斷AIDS診斷標準［1］。

1.6 治療和轉歸：證實診斷6例轉感染科繼續(xù)綜合治療，4例自動出院，3例經(jīng)搶救無效，死于呼吸、循環(huán)衰竭。

2.討論

自美國1981年6月首次報告AIDS以來，據(jù)WHO估計到2010年全世界受HIV感染的人數(shù)達1.05億。在我國的HIV感染已覆蓋全國所有省份，艾滋病在我國的發(fā)病人數(shù)進入快速增長階段［2］，在我國的漫延，已到了關鍵時期。由于AIDS分布廣泛，傳染性強、預后差，已受到各國醫(yī)學界的高度重視。

在AIDS患者中，約有10%～10%以神經(jīng)系統(tǒng)損害為首發(fā)癥狀，30%～40%隨病程進展出現(xiàn)中樞系統(tǒng)損害。而在尸檢中有80%病例在神經(jīng)病理學方面的異常發(fā)現(xiàn)［3］。HIV是嗜神經(jīng)性病毒，在疾病早期就可侵犯神經(jīng)系統(tǒng)。所以AIDS的中樞系統(tǒng)等表現(xiàn)主要是HIV直接侵犯造成，其次HIV感染后人體免疫受抑制或免疫缺陷后造成病毒、細菌、真菌等易感染或產(chǎn)生繼發(fā)性腫瘤。以上兩種原因合并在一起，則更易造成疾?。?］。

PML是一種人類多瘤空泡病毒（papovavirus）中的JC病毒引起的亞急性致死性脫髓鞘性疾病。約2%～5%的AIDS患者中患有PML，其中一半患者以PML為首發(fā)表現(xiàn)［5］。本組13例患者約占住院151例AIDS中8.6%，首發(fā)病例為7例，高于文獻報道。

最近有研究者發(fā)現(xiàn)［6］，HIV直接侵犯腦組織引起PML，其機理是病毒通過淋巴細胞表面的受體CD4分子，選擇性感染并破壞宿主的T輔助淋巴細胞，引起嚴重的細胞免疫缺陷；從而導致機會性感染和某些腫瘤的易感染性增高［7］，受感染的淋巴細胞通過血腦障礙進入中樞神經(jīng)系統(tǒng)。而JC病毒的嗜神經(jīng)性，表現(xiàn)為神經(jīng)膠質細胞的專一性［8］。作用于少突膠質細胞，破壞其所支持髓鞘，導致嚴重的、廣泛性的、多階段性脫髓鞘病變［9］。

PML十分罕見，其臨床表現(xiàn)多種多樣，本組13例中男性76%，女性23%，神經(jīng)系統(tǒng)損害為首發(fā)癥狀的53.8%，進行性認知功能障礙30.76%，肢體無力、視覺障礙、錐體束損害30.76%，有失語、失讀、失認、失語23.1%，行為異常、人格障礙為15.38%，共濟失調(diào)15.38%，癲癇、Gerstmann綜合征、頂枕葉綜合征、異形手綜合征各為7.69%等，這與病變侵犯部位有關。據(jù)報道［10］，額頂葉最常受累（占76.2%～80.9%），其次顳、枕葉及胼胝體；小腦和腦干病變較少見，本組13例均顯示此特點。

由于病變侵犯腦白質，不影響腦膜和腦脊液循環(huán)，10例（76.9%）腦脊液正常，3例（23.1%）CSF蛋白有輕度改變，而CSF病PCR，JCV-DNA陽性8例（61.53%）、陰性5例（38.46%）。PML早期頭顱CT可見腦內(nèi)的皮層下白質單個或多個散在低密度影。頭顱MRI顯示，單側或雙側不對稱的多灶不規(guī)則白質病變，T1WI低信號，T2WI高信號，DWI異常高信號，周圍無占位效應、無強化，部分病例皮質萎縮。MRI的發(fā)現(xiàn)早期病變比CT敏感［11］。

PML的診斷標準為流行病學證據(jù)，中年男性居多，占76%，高度的免疫抑制表現(xiàn)，影像學證據(jù)及腦脊液中PCR，JCV-DNA陽性可確診［12］。有報道［13］稱PCR的敏感性和特異性分別達74%～92%及92%～100%，腦脊液PCR示，JCV-DNA陽性可確診，而不必行腦活檢［14］。雖然腦特定功能區(qū)活檢是確診DML的金標準，此方法不提倡，很多臨床醫(yī)師也不能實施［15］，除作MRI或CT平掃損害異常類型，且病人及家屬同意才予以考慮。本組13例未做腦活檢，最后經(jīng)有關血清學檢查，結合臨床得以確診。

由于PML十分罕見，臨床特征復雜，表現(xiàn)多樣，病情進行性加重，而國內(nèi)報道甚少，還有流行病學資料不可靠或被忽視，本病往往一度被誤診為多發(fā)性硬化、多發(fā)性腦梗死。筆者認為，應加強對部分的男性、偏癱、進行性癡呆，有精神異常、頂枕綜合征的患者，尤其發(fā)生AIDS高危地區(qū)的非高危人群進行HIV抗體、CSFPCR，JCV-DNA檢查，與資鑒別，避免更多漏診和誤診。因此本組的病例和文獻資料為我們提供了對PML的認識經(jīng)驗，為以后臨床工作開拓了思路，是有現(xiàn)實意義的。

參考文獻

［1］ 中華醫(yī)學會感染病學分會艾滋病學組.艾滋病診療指南［J］.中華傳染病雜志，2006，24(2)：33-244.

［2］ 陶劍，陳朝銀，趙聲蘭，等.艾滋病預防的現(xiàn)狀與展望［J］.中華預防醫(yī)學雜志，2010，11(5)：534.

［3］ 田增民.AIDS腦內(nèi)病變立體定向尸檢［J］.國外醫(yī)學神經(jīng)病學神經(jīng)外科分冊，1995，22(3)：149.

［4］ 蔣雨平.臨床神經(jīng)疾病學［M］.上海.上海醫(yī)科大學出版社，1999：180.

［5］［9］ Petito CK，Navia BA，Eun-Sook CHD，et al.Vacuolar Myelopaty Pathologically rese mling subacute Combined degenration in patients with the acquired immunodeficiency syndrome.The New England Journal of Medicine，1985，312(14)：874.

［6］ 吳江.神經(jīng)病學第二版［M］.北京.人民衛(wèi)生出版社，2010：233.

［7］ 王賢才.主譯，西氏內(nèi)科學神經(jīng)系統(tǒng)疾病第21版.第8分冊［M］.西安.世界圖書出版公司，2003：8-252.

［8］ 吳江.神經(jīng)病學［M］第二版.北京.人民衛(wèi)生出版社，2010：200.

［10］ Thumber MM，Thumber SA，Muhlbauer B，et al.Progressive multifocal leukoencephalopathy in AIDS：initial and follow-up CT and MKI.Neuradiology，1997，39(3)：611.

［11］ 彭仁羅，譚長連，楊秀軍，等.現(xiàn)代神經(jīng)影像學［M］.西安.世界圖書出版公司，2003：216.

［12］ 黃文宇.艾滋病的神經(jīng)系統(tǒng)合并癥［M］.國外醫(yī)學神經(jīng)病學神經(jīng)外科學分冊，2000，27(4)：223.

［13］ Deluca A，Cingolani A，Linzalone A，et al.Lmproved detection of JC Virus DNA in cerebrospinal fluid for diagnosis of AIDS-related progressive multifocal leukoencephalopathy［J］.Chin Micro，1996，34：1343-1346.